Агенезия и аплазия почки — что это такое, врожденное отсутствие левой или правой почки у ребенка и плода 32 недели

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

  • Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
  • Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
  • УЗИ мочеполовых путей ребенка.
  • Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
  • Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
  • Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

В медицинской терминологии часто используются два термина для определения этой патологии – агенезия или аплазия. Необходимо уточнить, что аплазия почки – это недоразвитость органа, который не способен полноценно функционировать. При такой патологии может сохраняться участок мочеточника, а порой и целый канал, заканчивающийся тупиком и не соединяющийся ни с каким органом. Именно поэтому агенезия почек с сохранением мочеточника является аплазией.

Агенезия почки – это врождённая патология, при которой отмечается полное отсутствие одной или двух почек. Причём в том месте, где должен быть орган, нет даже его зачатков, также не может быть мочеточника или какой-то его части. Агенезия почек и аплазия почек встречаются среди всех почечных патологий в 7-11 % случаев. С односторонней агенезией дети рождаются довольно редко – примерно 1 на тысячу, а двухсторонняя патология встречается у одного на 4000-10000.

Аплазия почки, как и агенезия, провоцируют развитие следующих сопутствующих болезней:

  • пиелонефрит;
  • артериальная гипертензия.

В случае рождения девочки с одной почкой обнаруживаются и патологии половых органов, а именно их недоразвитость. При данной аномалии развития все функции возлагаются на здоровую почку, которая часто увеличивается в размерах, поскольку ей приходится справляться с повышенным объёмом работы.

Общая информация и код по МКБ-10

Патология имеет несколько кодов по МКБ-10:

  • 0 агенезия с одной стороны;
  • 1 с двух сторон;
  • 2 аплазия неуточненного генеза.

Заболевание всегда носит врожденный характер, формируется еще в процессе внутриутробного развития ребенка и в 70% случаев диагностируется у женщин.

Если патологический процесс не прогрессирует, развивается медленно, то больной до конца жизни может не подозревать, о том, что в его организме функционирует только 1 парный орган.

Но если симптоматика нарастает быстро, вторая почка также поражена или имеет аномалии в развитии, то болезнь приводит к гибели ребенка. Происходит это на завершающих этапах внутриутробного развития или сразу после рождения, через несколько часов или дней.

Такие дети (с пораженными парными органами или полным их отсутствием) признаются докторами, неспособными к жизни. Спасти младенца можно, но для этого потребуется провести сложную операцию по трансплантации.

Аплазия бывает различной, нередко почка, сосуды и мочеточник отсутствуют полностью. Но бывает, что она есть, только ее размер слишком мал, по этой причине орган не функционирует. Это чревато определенными последствиями.

Если вторая почка здорова, то она берет на себя повышенную нагрузку, в таком случае человек может не подозревать о том, что его мочевыделительная система имеет аномалии развития.

Впрочем, все может измениться в любой момент. Если из-за высокой нагрузки здоровая почка даст сбой, то у больного появятся характерные признаки, свидетельствующие о том, что в работе мочевыделительной системе есть патологии.

Чаще всего отсутствует (или недоразвита) правая почка, от природы она имеет меньший размер, более подвижна и выдает меньше мочи. Такой вид аплазии воспринимается, как благоприятный.

Сложнее, если отсутствует левая, поскольку правый парный орган меньше в размерах, выполнять фильтрационную функцию в полном объеме ему тяжелее.

Клиническая картина

Поставить диагноз агенезия или аплазия почек по одним только внешним признакам не получится. Обычно дополнительные обследования назначают, если у новорожденного заметны такие симптомы:

  • Слишком широкий и плоский нос;
  • Ушные раковины имеют нестандартную форму и расположены слишком низко;
  • Лицо одутловатое с выступающими лобными долями;
  • Увеличено расстояние между глазами;
  • Недоразвита челюстная кость;
  • Присутствует эпикантус.

Все эти признаки обычно заметны при двухсторонней агенезии почек. Также заболевание сопровождается почечной недостаточностью и спровоцированными ею гипертонией и полиурией. Дети с данным диагнозом нежизнеспособны.

Проявления односторонней агенезии зависят от того, насколько хорошо развита вторая почка и как она справляется с нагрузкой. Очень часто врачи вообще не замечают проблему, и она обнаруживается только в более взрослом возрасте во время воспалительных заболеваний второго органа или плановых обследований на УЗИ.

В норме здоровая почка начинает увеличиваться после одного месяца жизни малыша, но тенденции к росту появляются ещё до рождения. Если же здоровый орган не способен к компенсации, то у ребёнка наблюдается обильное мочеиспускание, приводящее к обезвоживанию, срыгивания и рвота, повышение давления, интоксикация и другие проявления почечной недостаточности.

Агенезия и аплазия почки - что это такое, врожденное отсутствие левой или правой почки у ребенка и плода 32 недели

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

  1. Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм).
  2. Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки.
  3. На теле ребёнка очень много складочек.
  4. У малыша может быть большой животик.
  5. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия.
  6. Ноги новорожденного могут быть деформированы.
  7. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Причины возникновения

Поскольку аплазия – это врожденная аномалия, причины ее возникновения связаны с нарушениями, которые возникли у беременной в период вынашивания ребенка.

В большинстве случаев речь идет о заболеваниях, которые женщина перенесла в первом триместре беременности.

Причиной возникновения патологии считают:

  • инфекционные заболевания, в том числе и грипп;
  • венерические болезни различной этиологии;
  • перенесенная в период беременности краснуха;
  • употребление алкоголя или наркотических веществ;
  • генетические отклонения (в отсутствии других причин возникновения);
  • стрессовые ситуации и угроза выкидыша на раннем сроке.
В принципе, причина только одна, в период формирования плода, его жизненно важных органов, произошли определенные события, которые внесли в этот процесс серьезные изменения.

Почки

Они — то и привели к развитию аномалии. В большинстве случаев под понятием «определенные события» подразумевается развитие вирусных, венерических или иных заболеваний.

Причины формирования такой патологии установлены не до конца, но основными и статистически подтверждёнными читаются:

  • Генетическая предрасположенность. Известно, что в некоторых семьях данное нарушение встречается чаще.
  • Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время ожидания малыша. Наиболее опасными считаются грипп и краснуха в первом триместре.
  • Воздействие на будущую маму ионизирующего излучения.
  • Неправильный и бесконтрольный приём гормональных контрацептивов.
  • Сахарный диабет и некоторые другие эндокринные заболевания у будущей мамы.
  • Хроническое злоупотребление алкоголем женщиной, а также курение и употребление наркотиков.
  • Венерические заболевания матери, особенно сифилис.

При обнаружении хоть одной из данных проблем у будущей мамы надо особе внимание уделять регулярным обследованиям на УЗИ, которые помогут вовремя установить патологию.

Разновидности

Главная классификация агенезии осуществляется по количеству органов:

  1. Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды.
  2. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.
  1. Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.

Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:

  • Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника.
    Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии.
  • Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника.
    В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.

https://www.youtube.com/watch?v=VgDfrtGD300

Аплазия органа делится на несколько видов:

  • Большая аплазия
    представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны.
  • Малая аплазия
    характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.

Двусторонняя агенезия почек считается третьим клиническим типом. При этом новорожденные малыши чаще всего оказываются мертвыми уже при рождении. Но встречались случаи, когда дети рождались доношенными и живыми, но уже в первые дни жизни погибали по причине тяжелой недостаточности. В настоящее время медицина не стоит на месте и постоянно совершенствуется, поэтому появляется возможность технической пересадки органа новорожденному ребенку и организации последующего гемодиализа. Очень важно своевременно дифференцировать двустороннюю форму агенезии с другими аномалиями формирования мочевыделительных каналов.

Односторонняя форма агенезии почек считается первым клиническим типом патологии и бывает врожденной. При отсутствии одной почки всю функциональную нагрузку принимает на себя здоровая почка, которая зачастую увеличивается в размерах в связи с заместительной работой. Увеличение числа элементов структуры в здоровой почке дает возможность органу реализовывать работу двух нормальных. Но риск тяжелых осложнений в случае травмирования этой почки сильно увеличивается.

Односторонняя форма агенезии, сопровождающаяся отсутствием мочеточника — основной признак такой аномалии развития является отсутствие мочеточникового устья. По причине особенностей строения организма мужчины агенезия у представителей мужского пола объединяется с отсутствием протока, через который выводится семенная жидкость, а также с некоторыми изменениями в строении семенных пузырьков. Такие отклонения в развитии провоцируют боли в области паха, крестца, болей при эякуляции и нарушениям половой функции мужчины.

Механизм развития и причины патологии

Патология носит врожденный характер (всегда, во всех случаях), формируется на начальном этапе внутриутробного развития.

Диагностируется или в период беременности, когда малыш еще не родился или после рождения, при проведении УЗИ в неонатальный период. Но диагноз может быть поставлен значительно позже, если патология протекала без ярко выраженной симптоматики.

Подразумевает полное отсутствие парных органов. То есть у плода, на момент рождения нет ни одной полноценно сформированной почки, которая бы могла выполнять фильтрационную функцию.

Агенезия почек

Как правило, такие дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов после появления на свет.

Еще в период внутриутробного развития УЗИ помогает выявить подобную патологию и женщине предлагают прервать беременность. Аргументируя это тем, что плод не жизнеспособен.

Правого органа

Аплазия почки с правой стороны подразумевает ее полное отсутствие или недоразвитие. В таком случае, если второй парный орган функционирует в полном объеме, то состоянию здоровья ничего не угрожает. Плод жизнеспособен и с такой аномалией может дожить до старости, не испытывая серьезного дискомфорта.

Левой почки

Отсутствие органа с левой стороны, нередко имеет специфическую симптоматику. Поскольку правая почка меньше, ей тяжело выполнять крупный объем работы.

Состояние необходимо компенсировать с помощью медикаментов, нередко рекомендуют проведение диализа. Человек должен придерживаться определенных правил питания, соблюдать диету, чтобы снизить нагрузку на здоровый орган.

У детей

Аплазия у детей считается тяжелой патологией, может носить как двухсторонний, так и односторонний характер.

Если парные органы отсутствуют полностью, или наблюдается их недоразвитие, поражение печени, развитие гиперплазии — то спасти такого ребенка крайне сложно.

Общая классификация у детей:

  1. Если патология носит двухсторонний характер — дети не жизнеспособны.
  2. Если поражена только 1 почка- ребенок может жить, но при условии, что 2 орган полностью здоров и может компенсировать состояние.

У беременных

В случае если патология была диагностирована у женщины в период беременности (отсутствие 1 почки или ее недоразвитие), то требуется консультация нефролога.

Состояние беременной будут компенсировать с помощью медикаментов, велик риск развития заболеваний воспалительного характера мочевыделительной системы, досрочное прерывание беременности с помощью оперативного родоразрешения.

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие.

Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Аплазия почки часто провоцирует мочекаменную болезнь, пиелонефриты, артериальную гипертензию. Различают несколько видов аномалии. Наиболее редкой формой считается полное отсутствие парного органа. Такое состояние несовместимо с жизнью, ведет к гибели плода. Чаще диагностируется недоразвитость почки или ее отсутствие с одной из сторон.

Виды болезни

При формировании односторонней агенезии у новорожденного, как правило, отсутствует и мочеточник. Могут развиваться болевые ощущения в паховой зоне, в крестце, а также нарушения строения органов половой системы.

Если ребенок родился с одной почкой, то обычно он имеет нездоровый внешний вид, а именно: деформированные ушные раковины, сильно выступающий вперед лоб, плоский и широкий нос, отечность и одутловатость лица. При такой аномалии строения почек дети обычно являются недоношенными, здоровая почка увеличивается в размерах, так как реализует компенсаторные функции.

Врождённая патология агенезии встречается чаще всего у мальчиков. Это заболевание нельзя путать с такой патологией, как аплазия почки, так как в первом случае полностью отсутствует орган, во втором имеется несформированный зачаток, в котором может отсутствовать ножка и лоханка.

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Полное отсутствие одной почки как с левой, так и с правой стороны является патологией, при которой человек имеет шанс жить. Если на УЗИ в 32 недели будет обнаружена двусторонняя агенезия, врачи будут настаивать на прерывании беременности.

Чаще всего встречается агенезия правой почки. Больше всего этим заболеванием страдают девочки. Правая почка по анатомии расположена чуть ниже левой, кроме того, она подвижна. Это делает ее уязвимой. При нормальной работе левой почки она берет на себя все функции. Но если она не справляется с нагрузкой, у человека начинает проявляться почечная недостаточность.

Тяжелее всего переносится агенезия левой почки. Но вид этой патологии встречается реже. Правая почка менее приспособлена и не сможет перенести большую нагрузку.

Врожденное отсутствие у младенцев почки может сопровождаться сохранением или неимением мочеточника. При отсутствии одной почки и наличии мочеточника смертельной опасности для пациента не существует. Он может продолжать жить нормальной жизнью.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

  • наследственность;
  • перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
  • длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
  • наличие заболеваний эндокринной системы;
  • злоупотребление алкоголем;
  • перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Курение при беременности

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Существует предрасположенность к аномалии, она выявлена медиками и имеет связь:

  • с плохой наследственностью;
  • с изменениями генетического характера;
  • с нарушениями в работе эндокринной системы;
  • с приемом некоторых медикаментов;
  • с пристрастиями беременной к алкоголю, никотину или наркотикам;
  • с венерическими и инфекционными заболеваниями, перенесенными в период вынашивания плода.

Проявление симптоматики

На фоне развития аплазии почки у человека могут присутствовать следующие симптомы:

  • сильная отечность тканей лица и конечностей;
  • рвота, значительное снижение аппетита;
  • нарушение суточного диуреза;
  • боли в поясничной области;
  • проблемы с зачатием и семяизвержением (у мужчин).

почки

Это общая симптоматика, свидетельствующая о том, что фильтрационная функция почек нарушена и выполняется не в полном объеме.

Но патология на протяжении длительного периода времени может протекать бессимптомно, по этой причине, зачастую, диагностируется случайно.

В тяжелых случаях могут присутствовать основные признаки нефропатии или почечной недостаточности, со значительным повышением уровня АД и полным отсутствием диуреза.

Диагностика аномалии

Диагноз агенезии почек обычно устанавливается по результатам проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования при условии, что у новорожденного наблюдаются плоский и широкий нос, низко расположенные и несколько деформированные ушные раковины, одутловатость лица, сильно выступающие вперед лобные доли, увеличение расстояния между глазами, недостаточный размер верхней челюсти. Иногда проявляется сильная складчатость кожного покрова, деформирование нижних конечностей, уменьшение размеров легких и увеличение объема живота.

Если у ребенка одна почка в норме, то почти отсутствуют любые проявления данного заболевания и выявляют его совершенно случайно. Двусторонняя форма агенезии дополняется полиурией, повышением артериального давления и недостаточностью почек.

В первые дни жизни ребенка любая форма агенезии проявляется посредством рвоты, обезвоживания организма, повышения артериального давления, полиурии и недостаточности почек.

Обычно агенезия диагностируют при помощи цистоскопии, экскреторной урографии и ангиографии.

К кому обратится и как проходит диагностика

Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.

Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.

Агенезия почек у плода

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату.

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава.

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

  • двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
  • агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
  • агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
  • аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
  • аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

  • частые срыгивания малыша;
  • полиурия;
  • обезвоживание организма;
  • возникновение гипертонических приступов;
  • стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

Аплазия почки

Несмотря на серьезность заболевания, аплазия часто протекает бессимптомно

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Агенезия и аплазия почки - что это такое, врожденное отсутствие левой или правой почки у ребенка и плода 32 недели

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

  • частый болевой синдром в области паха;
  • затруднение эякуляции;
  • нарушение половых функций;
  • бесплодие;
  • импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря.

В последнее время врачи увидели рост количества патологий мочеполовой системы и обеспокоены этим. Согласно статистике, с агенезией мальчики рождаются чаще, чем девочки. В период внутриутробного формирования развивается инсульт в зачатках мочеточника. Он является препятствием для нормального формирования органов. Как следствие, развилась односторонняя агенезия, реже — двухсторонняя.

Одностороннее отсутствие органа практически не видно и о нем можно узнать совершенно случайно. При двусторонней агенезии плод имеет явные врожденные признаки, которые видит специалист УЗИ:

  • широкий нос;
  • широко посаженные глаза;
  • выпуклый лоб;
  • деформация ушных раковин;
  • отечность лица.

Работает одна почка у плода — это встречается чаще, чем полная агенезия. При двусторонней агенезии велика вероятность летального исхода еще до рождения плода или в первые часы после рождения. Односторонняя агенезия — это не инвалидность, дети живут с подобной аномалией и качество их жизни чаще всего нарушают патологии, не связанные с недостатком почками.

Методы терапии

Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трансплантации.

инвалидность с одной почкой

Консервативная медицина предлагает больным:

  • соблюдать строгую диету;
  • отказаться от употребления алкоголя и кофеина;
  • снизить нагрузки на орган.

Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:

  1. Диуретики — группа препаратов, оказывающих мочегонное действие, их назначают только при снижении диуреза, нарушении оттока мочи.
  2. Растительные медикаменты, улучшающие работу почек – ряд препаратов, которые стимулируют фильтрационную функцию, значительно улучшают работу органа, компенсируют состояние больного. К таким лекарственным средствам можно отнести Канефрон.

В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.

Народная медицина

Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.

Помощь беременным

Если у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.

Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.

Такое заболевание опасно для жизни в том случае, если отсутствуют полностью почки у плода. С подобным диагнозом ребенок рождается сразу мертвым либо погибает в первый день после родов, так как стремительно развивается почечная недостаточность.

Современная медицина дает возможность спасти жизнь малышу, если в первый день будет сделана экстренная трансплантация. Но это можно сделать только в случае правильной ранней диагностики. Должен быть точно установлен диагноз, так как это может быть аплазия почки у ребенка. Например, аплазия левой почки лечится медикаментозно, так как у пациента сохранен мочеточник и часть ножки.

Односторонняя агенезия, отсутствие почки с одной стороны, имеет положительные прогнозы для пациентов. Им назначают ежегодное обследование, сдачу клинических анализов крови и мочи, чтобы контролировать, как справляется единственный орган с нагрузкой.

При тяжелой форме заболевания, например, если у пациента нет левого органа или отсутствует мочеточник, назначается трансплантация и гемодиализ.

человек с одной почкой считается инвалидом

При возникновении острой недостаточности может быть оформлена инвалидность. Это происходит в том случае, когда единственный орган не может выполнять нагрузку и начинает работать за счет других, таких как печень. Группу инвалидности устанавливают в зависимости от степени тяжести заболевания.

Агенезия – это заболевание, с которым можно вести полноценную жизнь, но с соблюдением определенных рекомендаций врачей.

Кроме того, пациенты с таким диагнозом должны постоянно проходить обследование для определения, как справляется с нагрузкой оставшаяся почка.

Патология у новорожденных

Постоянное срыгивание у новорожденного наблюдается при патологии почек.

Как правило, новорожденный с патологией рождается недоношенным. Происходит компенсация отсутствия органа второй почкой. Если отклонение от нормы не увидели при обследовании УЗИ, оно будет видно через несколько дней после рождения, иногда на это уходит месяц или годы. В случае если почка у новорожденного работает плохо и не справляется с нагрузкой, новорожденные с первых дней жизни страдают от обезвоживания, частых мочеиспусканий, постоянного срыгивания. Новорожденного, имеющего одну почку, сопровождают следующие признаки:

  • больной вид;
  • отек на лице;
  • постоянное срыгивание;
  • повышается давление;
  • общая интоксикация.

Двусторонняя патология, как правило, сопровождается побочными осложнениями выполнения функций других органов. В настоящее время медицина достигла высокого уровня, для лечения двухсторонней патологии можно делать трансплантацию органа. Важно, чтобы вовремя увидели патологию, поставили диагноз и приняли необходимые меры, ведь при подобном осложнении существуют также сложности в строении мочеточников.

Осложнения и последствия

Аномалия в развитии приводит к различным осложнениям, начать стоит с того, что здоровая почка может подвергнуться гиперплазии. На фоне патологии нередко возрастает риск развития инфекционных и воспалительных заболеваний: пиелонефрита, гломерулонефрита и т. д.

Возрастает риск развития гнойных явлений, нередко у больных с такой аномалией диагностируется и мочекаменная болезнь.

Полный отказ почек приводит к летальному исходу, ситуация осложняется, если здоровый орган подвергается патологическим изменениям. Возрастает риск инвалидизации.

Причины отсутствия почек у плода

В дальнейшем росте малыша патология, связанная с отклонениями в развитии мочеточника, может отразиться на здоровье людей мужского (нарушение половой функции) и женского пола (отклонения половой системы). У мальчиков осложнение выражается в нехватке яичка, семявыводящего протока. У девочек осложнение выражается в недоразвитии органов малого таза (матки, маточной трубы или влагалища).

можно ли получить инвалидность с одной почкой

Кроме осложнений, которые развились внутриутробно, живущие дети с одной почкой могут ощутить большое количество почечных осложнений. Чаще всего они встречаются с мочекаменной болезнью или воспалением почки. Оба заболевания могут спровоцировать почечную недостаточность, что совершенно несовместимо с патологией.

К сожалению, врачи вынуждены признать, что изменить ситуацию им не под силу. Малышу придется всю жизнь прожить с одной почкой. Но и одна здоровая почка может справиться с фильтрацией крови и выведением шлаков из организма. Главное — сохранить её в хорошем состоянии. Для этого следует не перенапрягать организм концентрированными продуктами, солью, консервантами и тому подобным, а также не допускать воспалительных заболеваний мочеполовой системы и всего организма.

На продолжительность жизни могут повлиять осложнения от любых других заболеваний — сахарный диабет, мочекаменная болезнь и даже фурункулез, ангина, тонзиллит, гайморит, пневмония и прочее. Следует также с осторожностью относиться к тренировкам, так как от физических перегрузок при резком повышении (от перенапряжения) внутрибрюшного давления или от прыжков почка может сдвинуться.

Если произойдет смещение — опущение почки, это спровоцирует застой мочи и восходящие воспалительные заболевания почки. Подобная ситуация способна привести к хронической почечной недостаточности. Вообще, врачи признают, что врожденные дефекты развития почек встречаются довольно часто. Бывает удвоение, смещение, сращение и отсутствие одного органа.

Все эти изменения в принципе не опасны для жизни и не требуют лечения. Детские врачи советуют просто регулярно проводить исследования мочи, чтобы своевременно выявить заболевания, если они возникнут. Ведь почечная ткань не воспринимает боль. Только в тех случаях, когда процесс затрагивает капсулу или лоханку, возникнут болевые ощущения.

Большинство людей, живущих с одной почкой, даже не подозревают, что у них только один орган от рождения. Диагностируется это явление, как правило, в ходе ультразвукового исследования внутренних органов либо по жалобам, либо в ходе планового медосмотра, необходимого для профессиональной деятельности.

одна почка это инвалидность
Большинство людей, живущих с одной почкой, даже не подозревают, что у них только один орган от рождения

Врожденные аномалии

Любые вещества, даже условно опасные, могут вызвать необратимые изменения, мутации в развитии малыша. К данным веществам, в последнее время, относятся также средства индивидуальной гигиены, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные продукты питания, а к  факторам, также оказывающим влияние:

  • Агенезия. Врожденное отсутствие одной почки, которая не сформировалась в эмбриональный период под воздействием различных факторов;
  • Аплазия. Один из парных органов не сформировался должным образом, не сформирована структура, чашечно-лоханочная система, нет мочеточника. Не выполняющий свою функцию орган со временем зарастает соединительной тканью. То есть по факту работает только одна почка всю жизнь;
  • Мультикистоз почки. Вследствие функциональной неполноценности, почка со временем почечная ткань начинает превращаться в кистозные образования в виде мешочков с содержимым. Если со временем кисты в пораженной почке не замещаются соединительной тканью, что такой орган, чаще всего, приходится удалять.

Чаще всего данные врожденные патологии диагностируются в ходе ультразвукового исследования. В этой связи стоит отметить, что дети с аномалиями в виде аплазии, мультикистоза или агенезии сразу двух почек либо рождаются мертвыми, либо умирают в первые сутки жизни.

дают ли инвалидность с одной почкой
Поводом для удаления одного их парных органов служит либо удаление почки в ходе лечения заболевания, либо донорство

Поводом для удаления одного их парных органов служит либо удаление почки в ходе лечения заболевания, либо донорство. В данном контексте стоит понимать, что одна почка это инвалидность только при условии наличия почечных болезней. Родственная пересадка органов не проводится от нездоровых людей, поэтому при пересадке почки, как правило, не дают инвалидность.

В случае же операции по удалению парного органа (нефрэктомия), которая проводится по показаниям вследствие тяжелого заболевания мочеобразующего органа, мы можем говорить о потенциальном риске для оставшегося здорового органа, когда консервативное медикаментозное лечение не приносит положительных результатов. Наиболее частыми причинами удаления служат:

  • Опухолевые образования;
  • Травма, нарушившая функциональность органа, с разрушением паренхимы;
  • Почечная недостаточность.
с одной почкой дают инвалидность
Результаты лабораторных анализов крови и мочи показывают, что показатели с одним органом ничем не отличаются от тех, которые в норме получают здоровые люди с двумя органами

Чем отличается жизнь человека с одной почкой от людей с двумя органами и страдает ли при этом качество его жизни, и в каких случаях дают инвалидность? Отвечая на первую часть вопроса, стоит отметить, что зачастую аномальное отсутствие одного органа обнаруживается случайно при вскрытии тела человека, который уже прожил долгую жизнь. Поэтому говорить о том, что жизнь с одной почкой это серьезная патология не приходится.

Конечно, можно понять людей, которые пугаются, узнав, что у них самих или ребенка только одна почка от рождения. Кажется, что если природа дала два органа, то два и должно быть. Однако практика показывает то, что при нормальном функционировании только одного из парных органов, организм живет нормально.

Также  результаты лабораторных анализов крови и мочи показывают, что показатели с одним органом ничем не отличаются от тех, которые в норме получают здоровые люди с двумя органами. Таким образом, мы можем сказать, что отсутствие одной почки, при сохранении ее работоспособности, никак не влияет на качество жизни человека, следовательно, инвалидность в этом случае не полагается.

Профилактические меры

Почки

Ее можно разделить на несколько этапов, в первую очередь беременным женщинам, рекомендуется избегать контактов с инфицированными людьми, укреплять иммунную систему.

После рождения малыша стоит сделать ему УЗИ почек, это поможет выявить аномалию, если этого не удалось ранее, еще в период внутриутробного развития плода.

Но если аплазия уже диагностирована, то необходимо контролировать состояние организма, регулярно сдавать кровь и мочу на анализ.

Врожденные патологии почек сложно компенсировать, поскольку дети уже рождаются с аномалией в работе мочевыводящей системы. Можно избежать аплазии, но если этого сделать не удалось, то ребенка необходимо поставить на учет к нефрологу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Вся информация
Adblock
detector