Порок развития позвоночника у плода

Понятие ЦНС

Центральная нервная система – основная часть нервной системы человека. Представлена она спинным и головным мозгом и состоит из нейронов и их отростков. ЦНС сформирована тремя отделами: низшим, средним и высшим. К низшему и среднему относятся спинной мозг, продолговатый мозг, средний мозг, промежуточный мозг и мозжечок.

Главная функция ЦНС – осуществление простых и сложных реакций – рефлексов. Центральная нервная система формируется на первых неделях беременности из особой структуры – эктодермы. При неправильном делении и развитии нервных клеток возникает дефект нервной трубки, который и приводит впоследствии к развитию патологий спинного мозга.

Спинной мозг – орган нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Условная граница между спинным и головным мозгом проходит в месте перемежения пирамидных волокон. И головной, и спинной мозг окутаны оболочкой, состоящей из трех слоев: твёрдого, паутинного и сосудистого. От внешних повреждений головной мозг защищает черепная коробка, спинной мозг – позвоночник.

Полупозвонок у плода

Тел.: (Whatsapp) USA NY 1

2.Затем можно задать вопросы и прикрепить файлы в этой же теме (раздел мнения зала, форум).

В личных сообщениях переписку не веду.

Врач травматолог-ортопед Челахова Елена Федоровна г.Москва (метро Марьина Роща) Европейская Клиника Спортивной Травматологии и Ортопедии (Трифоновская, 26, телефон только для записи на прием ) (прием детского и взрослого населения)

Боковые клиновидные позвонки и полупозвонки относятся к сравнительно нередкому виду врожденных аномалий развития позвоночника и являются одной из причин возникновения врожденного сколиоза. Встречаются также задние клиновидные позвонки, которые ведут к развитию кифотической деформации позвоночника.

Боковые клиновидные полупозвонки наблюдаются в любом отделе позвоночника, но чаще всего в пограничной шейно-грудной области и в поясничном отделе.

Типичный клиновидный полупозвонок состоит из полутела с поперечным отростком и полудужки. В грудном отделе позвоночника полупозвонок несет добавочное ребро.

Встречаются одиночные, двойные и множественные полупозвонки. В последнем случае речь уже идет о широком нарушении сегментации. Если два полупозвонка располагаются с противоположных сторон и лежат на разной высоте (через 2—3 нормальных позвонка) их называют альтернирующими.

Когда тело позвонка оказывается состоящим из двух клиновидных половин, сходящихся вершинами, говорят о бабочковидной аномалии развития.

Изредка встречаются двойные и даже тройные односторонние боковые полупозвонки. Однако выявление при рентгенографии лишь одного клиновидного полупозвонка еще не свидетельствует о том, что в позвоночнике не имеется второго полупозвонка. Изучение макропрепаратов позвоночника с наличием клиновидных полу позвонков показывает, что якобы односторонний полунозвонок, определяемый по рентгенограмме, на самом деле оказывается альтернирующим — второй полупозвонок может быть представлен лишь частью дужки.

Большой практический интерес имеет изучение динамики искривления позвоночника в процессе роста при различных соотношениях клиновидных полупозвонков. В одних случаях при наличии клиновидного полупозвонка развивается локальная непрогрессирующая форма сколиоза, в других, наоборот, искривление позвоночника бывает значительным.

Как известно, рост позвонков в высоту осуществляется за счет эпифизарных пластинок, прилежащих к верхней и нижней поверхностям тел позвонков. Естественно предположить, что каждый клиновидный полупозвонок также имеет две эпифизирных пластинки, расположенные в силу локализации полупозвонка с одной стороны, – позвоночника.

Порок развития позвоночника у плода

Следовательно, рост последнего с этой стороны должен происходить быстрее, чем с другой стороны. В то же время, поскольку при альтернирующих полупозвонках общее число эпифизарных пластинок с обеих сторон позвоночника одинаковое, деформация последнего (при близко расположенных альтернирующих полу позвонках) вследствие компенсации носит ограниченный, локальный характер. Дисплазию которого многие авторы относят к наиболее тяжелой группе аномалий развития позвоночника.

Однако, если клиновидный полупозвонок не блокирован или, что еще хуже, имеется два односторонних позвонка, создаются условия для прогрессирования деформации, поскольку на выпуклой стороне искривления оказываются дополнительные эпифизарные пластинки. Такой изолированный полупозвонок в отличие от блокированного И. А.

При динамическом изучении рентгенограмм позвоночника с клиновидными полупозвонками в ряде случаев на ранних рентгенограммах выявляется изолированный клиновидный полупозвонок, в то время как спустя несколько лет он оказывается, однако, блокированным с одним из соседних позвонков. При этом важно подчеркнуть, что синостоз возникает именно с тем позвонком, который от полупозвонка был отделен более узким межпозвонковым промежутком.

Эти рентгенологические наблюдения дали основание высказать предположение, которое затем было подтверждено на морфологическом материале, о том, что в узком межпозвонковом промежутке лежит недоразвитый межпозвонковый диск с неполноценными эпифизарными ростковыми пластинками. В таких случаях, несмотря на наличие полупозвонка, число эпифизарных ростковых пластинок с обеих сторон позвоночника одинаковое, и деформация последнего заметно не прогрессирует.

В то же время наличие «активного» полупозвонка может обусловить развитие выраженной деформации позвоночника. Иллюстрацией сказанного служит наблюдение, касающееся девочки 13 лет, у которой в раннем детстве появился левосторонний грудо-поясничный прогрессирующий сколиоз, достигший к 12-летнему возрасту IV степени с дугой искривления позвоночника в 90°. При рентгенологическом исследований обнаружен клиновидный X и бабочковидный XI грудные позвонки и spina bifida V поясничного позвонка.

Изучение макропрепарата позвоночника больной (она погибла от причины, не связанной с основным заболеванием) показало, что межпозвонковое пространство между телами X и XI грудных позвонков на выпуклой стороне имеет такую же высоту, как нижележащие пространства, а на вогнутой стороне межпозвонковое пространство не выражено.

Порок развития позвоночника у плода

При гистологическом исследовании: межпозвонкового диска и прилежащих к нему участков тел X и XI грудных позвонков установлено, что на вогнутой стороне фиброзное кольцо практически не выражено, а ростковые хрящевые эпифизарные пластинки истончены. На выпуклой стороне искривления колончатое строение хряща чередуются с участками скопления хрящевых клеток в виде округлых образований.

На вогнутой же стороне хрящевые клетки расположены в основном в виде тонкого слоя, причем на некоторых участках этот слой прерывается и отдельные хрящевые клетки расположены здесь изолированно. Помимо того, на вогнутой стороне отмечается истончение замыкательной костной пластинки и нарушение ее непрерывности.

Полученные данные свидетельствуют о неполноценности межпозвонкового диска (в том числе ростковых эпифизарных хрящевых пластинок) на вогнутой стороне искривления, причем эти изменения носят врожденный характер.

Таким образом, при изучении рентгенограмм позвоночника следует обращать особое внимание на межпозвонковые промежутки непосредственно выше и ниже клиновидного полупозвонка, и если одно из пространств значительно уже другого, можно предположить, что это «неактивный» полупозвонок и что в дальнейшем именно здесь наступит синостоз с ближайшим к нему позвонком.

Вместе с тем нельзя думать, что прогрессировать врожденного сколиоза при наличии клиновидного полупозвонка связано только с соотношением числа эпифизарных ростковых пластинок на обеих сторонах позвоночника. Несомненно, процесс этот более сложный и касается он не только области расположения клиновидного полупозвонка, правда,при «активном» иолу позвонке дуга искривления позвоночника имеет меньший радиус кривизны (более крутая), чем при идиопатическом сколиозе.

По-видимому, «активный» полупозвонок сочетается с каким-то другим фактором, обусловливающим нарушение роста целого сегмента позвоночника.

Относительно часто клиновидные позвонки и полупозвонки сочетаются с другими аномалиями развития позвоночника, в частности с нарушением сегментации в более широких масштабах Эта аномалия относится к раннему периоду эмбриогенеза.

Согласно исследованиям Broman, Keyes и Compere, Bradford и Spur-ling, у человеческого эмбриона 5 недель клетки, окружающие хорду, разделяются межсегментарными артериями на сегменты — склеротомы.. В дальнейшем клетки склеротомов, располагающиеся вблизи межсегментарных артерий, дифференцируются в позвонок, а удаленные от них — в межпозвоночный диск.

Именно к этой стадии эмбрионального развития, по-видимому, и относятся аномалии сегментации. По тем или иным причинам (например, вследствие нарушения формирования сосудистой системы позвоночника) пересегментировка позвонков происходит не «по горизонтали», а по косой плоскости.

Таким образом формируется сегмент позвоночника, состоящий из наклоненных позвонков и заканчивающийся клиновидными полупозвонками. Обычно такая аномалия развития позвоночника не ведет к значительной деформации его, поскольку при нарушении сегментации происходит, по-видимому, равномерное распределение ростковых элементов с обеих сторон позвоночника.

Наиболее часто встречающейся аномалией, которая вызывает сколиоз (боковое искривление) позвоночника, является формирование односторонней несегментированной костной пластинки в сочетании с расположением на контрлатеральной стороне «полупозвонка». Со сколиозом могут сочетаться расщелины позвоночника, в связи с чем необходимо проводить его тщательный осмотр для исключения этой патологии.

Существует несомненная этиологическая взаимосвязь между развитием дефектов нервной трубки и другими аномалиями позвонков. Сибсы детей, страдающих сколиозом, имеют 4% риск возникновения дефектов нервной трубки. Такого рода повышенный риск имеется и у сибсов детей с единичными полупозвонками, дополнительно к другим множественным аномалиям позвонков (как в сочетании, так и без развития пороков спинного мозга).

Дифференциальный диагноз сколиоза у плода включает дефекты нервной трубки, обширные дефекты брюшной стенки, синдром амниотических перетяжек, синдром каудальной регрессии и наличие полупозвонков. При ахондрогенезе было обнаружено отсутствие оссификации тел поясничных позвонков.

spina bifida что это такое

У всех плодов со скелетными аномалиями необходимо проводить тщательную оценку органов желудочно-кишечного тракта, а также сердечно-сосудистой, мочеполовой и центральной нервной системы. Некоторые синдромы сопровождаются определенными аномалиями внутренних органов, что может помогать при дифференциальной диагностике.

Строение позвоночного столба

Позвоночник – основа скелета человека, состоит из позвонков, между которыми располагаются межпозвоночные диски – хрящевые прослойки. Функционально диски обеспечивают подвижность позвоночника. Всего у человека 33-34 позвонка, они условно объединяются в отделы: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый.

Каждый позвонок образован телом, дугой и отростками. Тело и дуга составляют позвоночное отверстие, отростки соединяют позвонки друг с другом, а также выполняют функцию крепления для мышц. В здоровом организме человека отверстия позвонков сливаются в единый позвоночный канал, который, собственно, и является местом расположения спинного мозга. Но встречаются и патологические состояния, при которых наблюдается щель в кости – такое явление носит название «незаращение дужек позвонков».

Спинной мозг обеспечивает связь головного мозга с периферической нервной системой. Центральный канал – это полость внутри спинного мозга. Спинной мозг, как и головной, имеет трехслойную оболочку, между слоями которой находится спинномозговая жидкость. Кость позвонков и внешняя оболочка спинного мозга образуют между собой эпидуральное пространство, заполненное жировой тканью и венозной сеткой.

Эпидемиология и рентгенодиагностика аномалий развития по данным одномоментного исследования всех отделов позвоночника

  • О журнале
  • Архив журнала
  • Редакция журнала, контакты
  • Авторы статей
  • Информация для авторов
  • Подписка на журнал
  • Информация для подписчиков
  • Бесплатная подписка
  • Напомнить пароль
  • Редактирование карточки подписчика
  • Дополнительно
  • Публикации для пациентов
  • Публикации по рентгенографии

Медицинский центр «Арт-Мед», Москва.

Spina bifida — дефект развития нервной трубки, представляющий собой расщепление спинномозгового канала (спинальный дизрафизм), часто с формированием грыж спинного мозга.

Центральная нервная система формируется из эктодермы на 3-й неделе эмбрионального развития. Длина эмбриона в этот период составляет всего 15 мм. Листки эктодермы сближаются и формируют невральный желобок, а затем, сблизившись, нервную трубку (рис. 1). Вокруг формируется костное кольцо. В норме закрытие невральной трубки происходит к 28-му дню гестации. Однако при нарушениях закрытия формируются такие ее дефекты, как анэнцефалия, энцефалоцеле и spina bifida (рис. 2).

Рис. 1. Стадии эмбриогенеза нервной трубки: поперечный схематических разрез.

а) Медуллярная пластинка.

незаращение дужек позвонков

б, в) Медуллярная бороздк.

г, д) Нервная трубка: 1 — роговой листок (эпидермис); 2 — нейральные гребни.

Рис. 2. Формирование дефекта нервной трубки.

Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи.

Передняя и задняя расщелины позвонка могут проходить по срединной линии, а также располагаться асимметрично. В ряде случаев щель располагается косо. Если расщепление позвонков происходит по срединной линии, то деформация позвоночника может быть незначительной или вовсе не выражена. Однако при асимметричном и косом расположении щели в сочетании с другими аномалиями развития позвонков (например, односторонней микроспондилией половины позвонка, аномалией суставных отростков) развивается выраженная деформация позвоночника.

Наиболее часто (до 70% случаев) spina bifida локализуется в пояснично-крестцовой области, в 21% — в грудном отделе и в 9% — прочей локализации [1].

Выделяют три варианта spina bifida

  1. Spina bifida occulta. Этот вариант еще называют «скрытым», так как видимого наружного дефекта нет. Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Часто они являются случайной «находкой» при рентгенологическом исследовании позвоночника или МРТ. Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка. Это наиболее благоприятный вариант spina bifida. Иногда в области дефекта имеются «маркеры» или кожные стигмы в виде липом, кистозных и/или солидных масс, участков аномального оволосения, гиперпигментации. При закрытых дефектах также встречаются аномалии позвонков, деформации стоп и аномально низкорасположенный конус. Закрытый вариант spina bifida не сопровождается синдромом Арнольда Киари II, вентрикуломегалией и другими интракраниальными изменениями [2].
  2. Meningocele. Менингоцеле представляет собой расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур (рис. 3). Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор, форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Клинические проявления заболевания вариабельны и колеблются от бессимптомного течения до нарушения функции тазовых органов, двигательных и чувствительных расстройств. Данный вариант spina bifida встречается редко.
  3. Myelomeningocele. Это наиболее тяжелая форма spina bifida, с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая параплегия нижних конечностей, чувствительные расстройства, нейрогенный мочевой пузырь и парез кишечника. Именно эта форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто — около 75% всех форм [3-5]. Почти во всех случаях миеломенингоцеле сочетается с синдромом Арнольда — Киари II. Таким образом, обнаружение признаков аномалии Арнольда — Киари II у плода является маркером наличия spina bifida. Кроме того, в 70-80% случаев у плода развивается гидроцефалия [5, 6].

Рис. 3. Схема дефектов позвоночника плода.

Представляем клинические наблюдения, демонстрирующие возможности эхографии в диагностике дефектов позвоночника плода.

Пациентка К., 26 лет, обратилась в клинику в 23 нед беременности. Беременность первая. Исследование проводилось на аппарате Accuvix-XQ (Samsung Medison) с использованием режима поверхностной объемной реконструкции 3D/4D. Показатели фетометрии полностью соответствовали сроку беременности. В процессе сканирования позвоночника во фронтальной и сагиттальной плоскостях выявлена угловая деформация позвоночника в грудном отделе, протяженностью около трех позвонков.

Рис. 4. Эхографическая картина асимметрии ребер в режиме 3D реконструкции.

Ребра левой стороны были сближены, межреберные промежутки уменьшены по сравнению с противоположной стороной (рис. 5, 6). Другой патологии у плода не было выявлено. Заподозрен врожденный сколиоз, основой которого является наличие боковых полупозвонков (hemivertebrae) или боковых клиновидных позвонков.

Рис. 5. Асимметрия межреберных промежутков в режиме 3D реконструкции.

Рис. 6. Асимметрия межреберных промежутков в режиме 3D реконструкции.

В 30 нед фетометрические показатели плода соответствовали сроку беременности. Сколиотическая деформация позвоночника сохранялась. Дополнительно выявлена оболочечная грыжа, исходящая из грудного отдела позвоночника, в области деформированных позвонков. Грыжа представляла собой стебельчатой формы образование с суженной ножкой (рис. 7, 8).

Рис. 7. Беременность 30 нед. Стебельчатая форма менингоцеле.

Рис. 8. Место выхода мозговой оболочки.

Дальнейшее наблюдение не выявило значительной динамики обнаруженных изменений.

После рождения диагноз spina bifida — менингоцеле подтвержден. Ребенок успешно оперирован, у него отсутствуют какие-либо неврологические расстройства.

дефект нервной трубки

В данном случае, локальная угловая деформация позвоночника в грудном отделе и асимметрия ребер явились начальными ультразвуковыми признаками открытой формы spina bifida — менингоцеле во II триместре беременности. Манифестация грыжи возникла только в III триместре.

Беременная М., 21 года. Впервые обратилась в клинику в срок 20 нед беременности. Исследование проводилось на аппарате SonoAce-R7 (Samsung Medison) с использованием режима поверхностной объемной реконструкции 3D/4D. При изучении позвоночника плода в трех плоскостях костных деформаций не выявлено. В грудном отделе позвоночника обнаружено тонкостенное кистозное образование с анэхогенным содержимым, стебельчатой формы (рис. 10-12).

Рис. 10. Беременность 20 нед. Менингоцеле: типичное кистозное образование стебельчатой формы.

Рис. 11. Беременность 20 нед. Менингоцеле.

Рис. 12. Менингоцеле. В сагиттальном срезе видна неровность кожи в проекции расщелины.

Рис. 13. Петля пуповины в режиме ЦДК.

У плода наблюдалась выраженная гидроцефалия, обусловленная синдромом Аронольда — Киари II (рис. 14, 15).

Рис. 14. Беременность 20 нед. Гидроцефалия.

Рис. 15. Беременность 20 нед. Удлинение ножек мозга и вклинение мозжечка в затылочное отверстие при синдроме Арнольда — Киари II.

Учитывая типичную форму грыжевого выпячивания и отсутствие элементов нервной ткани, было высказано предположение о наличии у плода менингоцеле (рис. 16). Женщина приняла решение о прерывании беременности.

Рис. 16. Беременность 20 нед. Менингоцеле размером 37х21 мм.

Беременная 27 лет, обратилась в клинику в 18 нед. При эхографии обнаружен синдром Арнольда — Киари II, умеренно выраженная гидроцефалия (рис. 17).

Рис. 17. Беременность 18 нед. Гидроцефалия.

В крестцовом отделе позвоночника выявлена spina bifida cysticа (рис. 18).

Рис. 18. Беременность 18 нед. Spina bifida в крестцовом отделе.

Женщиной принято решение о прерывании беременности.

Беременная 25 лет, обратилась в клинику в срок 18 нед. При эхографии выявлена грубая кифотическая деформация позвоночника в поясничном отделе (рис. 19).

Рис. 19. Деформация позвоночника.

В проекции деформации определяется миеломенингоцеле (рис. 20).

Рис. 20. Миеломенингоцеле.

Обнаружение типичных эхографических признаков позволило установить диагноз миеломенингоцеле.

Заключение

Диагностика открытых форм spina bifida не является трудной задачей во II триместре беременности. Обнаружение таких изменений, как синдром Арнольда — Киари II и дефект позвоночника с формированием грыжевого выпячивания не оставляют сомнений в диагнозе. Исключение составляют лишь те случаи, когда ультразвуковая манифестация порока представлена только деформацией позвоночника.

В настоящее время наибольший интерес представляет выявление данного порока в I триместре беременности. Изучаются такие ультразвуковые критерии, как отсутствие интракраниальной «прозрачности» (intracranial translucency), сглаженность угла ствола мозга, уменьшение бипариетального размера ниже 5-го процентиля и т.д. Таким образом, диагностика spina bifida остается важной задачей пренатальной диагностики.

Литература

  1. Amari F., Junkers W., Djalali S., Hartge D.R. et al. Fetal spina bifida — prenatal course and outcome in 103 cases // J. Ultrasound in Obstetrics {amp}amp; Gynecology. 2009. N 34. P. 82.
  2. Pugash D., Irwin B., Lim K., Thiessen P., Poskitt K., Cochrane D. Prenatal diagnosis of closed spinal dysraphism // J Ultrasound in Obstetrics {amp}amp; Gynecology. 2006. N 28. P. 547.
  3. Tortori-Donati P., Rossi A., Cama A. Spinal dys-raphism: a review of neuroradiological features with embryological correlations and proposal for a new classification // Neuroradiology. 2000. N 42. P..
  4. Van den Hof M.C., Nicolaides K.H., Campbell J., Campbell S. Evaluation of the lemon and banana signs in one hundred thirty fetuses with open spina bifida // Am J Obstet Gynecol. 1990. N 162. P..
  5. Ghi T., Pilu G., Falco P., Segata M., Carletti A., Cocchi G., Santini D., Bonasoni P., Tani G., Rizzo N. Prenatal diagnosis of open and closed spina bifida.Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. N. 28. P..
  6. D’Addario V., Rossi A.C., Pinto V., Pintucci A., Di Cagno L. Comparison of six sonographic signs in the prenatal diagnosis of spina bifida // J Perinat Med. 2008. N 36. P..

Ассимиляция атланта

Информация

Скрытая Spina bifida (occulta) – самая легкая форма заболевания, при которой наблюдается недоразвитость, небольшая щель в позвонках. Чаще всего возникает в поясничном или крестцовом отделах позвоночника.

Данная патология распространяется только на костную ткань позвоночника и не затрагивает спинномозговые структуры. Заболевание умеренно выражено и зачастую не проявляет себя симптомами, которые могут беспокоить человека. Многие больные с этой патологией и не подозревают о своем заболевании. Визуально заметным признаком заболевания у новорожденного может быть пучок волос, обычно небольшой; жировой мешочек; углубление или родимое пятно в месте патологии.

Лишь в некоторых случаях (приблизительно в 1 из 1000 заболевших скрытой формой Spina bifida) патология приводит к функциональным нарушениям в работе мочеполовой системы, кишечника, к мышечной слабости нижних конечностей, к искривлению позвоночника. Обычно в медицинской карте больного указывается конкретный номер позвонка одного из отделов позвоночника, в котором возникла патология. Например, запись «Spina bifida posterior S1» свидетельствует о проблемах первого позвонка крестцового отдела позвоночника.

Менингоцеле – разновидность расщепления позвоночника, при которой помимо дистрофии костной ткани защитные оболочки мозга могут выступать или выпячиваться в виде капсулы через имеющуюся щель. Зачастую спинной мозг, а также нервные отростки без патологий или с небольшими дефектами. В подавляющем большинстве случаев капсула покрыта кожей, которая условно защищает ее содержимое. Однако даже этот небольшой дефект требует хирургического лечения для устранения косметического недостатка.

Самая тяжелая форма патологии, которая возникает в 75% всех случаев дистрофии позвонков – миеломенингоцеле (Cystica spina bifida). Что это такое? Мозговая грыжа – это элемент спинного мозга, который выпячивается через дефект позвоночника.

Иногда капсула со спинным мозгом защищена кожей, в других случаях мозговая ткань вместе с нервными отростками выходит наружу. При этой форме патологии неизбежны неврологические нарушения. Степень таких нарушений будет определяться тяжестью дефекта спинного мозга, а также участком позвоночника, в котором возникло нарушение. Если заболевание поражает конечный отдел спинного мозга, проблемы затрагивают мочеполовую систему и кишечник, возникает паралич нижних конечностей.

Зачастую спинномозговые грыжи возникают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Однако в медицинской практике встречаются случаи, когда патология развивается и на уровне грудного или шейного отделов позвоночника. К сожалению, дефект нервной трубки чаще всего сопровождается еще одним нарушением – гидроцефалией или аномалией Киари, причиной которых является нарушение процесса формирования ликворных полостей внутри черепа.

Наибольшую опасность для жизни новорожденного с миеломенингоцеле представляет разрыв грыжевого мешка и попадание инфекции внутрь его содержимого. Инфекционные осложнения, декомпенсация гидроцефалии – основная причина высокой смертности новорожденных, которым поставлен диагноз Spina bifida. Как только выявляют ликворею – течение спинномозговой жидкости – проводят экстренное хирургическое вмешательство по удалению спинномозговой грыжи.

На сегодняшний день оптимальной методикой устранения указанных патологий, успешно применяемой во всем мире, является проведение внутриутробного удаления спинномозговых грыж. Указанный вид оперативного вмешательства предотвращает развитие гидроцефалии и аномалии Киари у маленьких пациентов; позволяет избежать тяжелых осложнений, угрожающих жизни, а также последующей шунтирующей операции. Вышеописанные манипуляции дают шанс новорожденному на нормальный уровень развития и качества жизни.

Если своевременная внутриутробная хирургия по каким-либо причинам не проведена, прибегают к ликворошунтирующей операции, которая нормализует количество спинномозговой жидкости. Обычно такая операция проводится в два этапа. Клиника позвоночника – медицинское учреждение узкой направленности, в котором, как правило, помогают решать многие проблемы, связанные с патологиями позвоночника.

Липоменингоцеле

клиника позвоночника

Липоменингоцеле – форма Spina bifida, которая считается патологией умеренного характера. В медицине такое нарушение классифицируют как симбиоз образующихся спинномозговых грыж и липом – доброкачественных опухолей. Данное нарушение в формировании нервной трубки происходит в период первых 20 дней беременности.

Липоменингоцеле является пороком, который может вызывать развитие неврологических патологий и приводит к серьезным заболеваниям мочеполовой системы, кишечника – жировая ткань оказывает давление на спинной мозг. Учитывая истории болезней пациентов с липоменингоцеле, условно можно выделить четыре группы патологических проявлений заболевания:

  • без неврологических, тазовых и ортопедических нарушений;
  • умеренный парез ног, деформация стоп;
  • выраженное нарушение двигательной функции, искривление позвоночника, тазовые нарушения;
  • деформация конечностей, тяжелые тазовые патологии.

Поэтому единственным и правильным методом лечения этой патологии считается незамедлительное раннее хирургическое вмешательство. Совместно с операцией по удалению жирового мешка может проводиться пластика ворот грыжи.

Гидроцефалия и аномалия Киари

Многочисленные классификации пороков и аномалий развития позвоночника построены на опыте ведущих хирургических клиник. Они полезны для хирургов и лучевых диагностов с точки зрения общего понимания процессов эмбриогенеза и онтогенеза позвоночника. Практика работы с мануальными терапевтами показывает, что куда важнее знать те аномалии, которые не требуют хирургического вмешательства, но необходимо учитывать для анализа пространственного положения позвонков.

Аномалии и пороки развития оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и движение в каждом позвоночном двигательном сегменте. Пороки развития чаще бывают множественными. В 88% случаев их обнаруживают на всем протяжении позвоночника, причем в среднем у одного больного наблюдалось пять порочно развитых позвонков [Ульрих Э.В.,1995].

Наиболее часто встречаются изменение числа поясничных и крестцовых позвонков. Сакрализация пятого поясничного позвонка происходит, когда поперечные отростки становятся большими и образуют с крестцом и подвздошными костями таза анатомическую связь, которая бывает костной, хрящевой, в виде сустава; неподвижной или подвижной.

В последнем случае она может служить причиной болей. Функционально в поясничном отделе остается только четыре позвонка [Майкова-Строганова В.С., Финкельштейн М.А., 1952]. Сакрализация пятого поясничного позвонка встречались при исследованиях скелетов в 8,1% случаев, односторонняя у 5,8% и двухсторонняя у 2.3%. [Дьяченко В.А. 1954].

Противоположная ситуация встречается когда имеет место люмбализация первого крестцового позвонка. Он не срастается с крестцом, формируясь в свободный позвонок. В этом случае в поясничном отделе функционируют шесть позвонков. Люмбализация первого крестцового позвонка встречается у 1,1% скелетов. Процесс может иметь односторонний характер, когда один из поперечных отростков вырастает больше другого, что создает условия для сколиотической деформации позвоночника. П.Л.

Жарков предлагает классифицировать виды сакрализации и люмбализация по характеру влияния этого вида дисплазий на статическую и динамическую функцию позвоночника. Автор различает 1) костную (двухстороннюю, одностороннюю), 2) хрящевую (двухстороннюю, одностороннюю), и суставную (двухстороннюю, одностороннюю) формы дисплазии [Жарков П.Л., 1994].

истории болезней

Асимметричное положение суставных площадок позвонков называется аномалией тропизма. Один из суставных отростков занимает обычное положение, ближе к сагиттальной плоскости, а второй выходит своей продольной осью во фронтальную плоскость. Аномалии тропизма грудного, поясничного и крестцового отделов встречается (по скелетам) 33% случаев [Дьяченко В.А. 1954].

Укорочение суставных отростков обнаруживались у 19%. Полное незаращение дужек позвонков (Spina bifida posterior) встречаются в 19% случаев. Наиболее часто эта аномалия развития происходит в первом крестцовом позвонке%. Открытый канал крестца (S1-S5) обнаруживается в 3,6% случаев, [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995].

Неслияние тел позвонков (Spina bifida anterior) наиболее часто встречается в грудном отделе, достигая 5,28% [Дьяченко В.А. 1954; Ульрих Э.В.,1995]. Врожденное двухстороннее незаращение дужки (спондилолиз) чаще встречается у пятого поясничного позвонка и составляет 4,5-5%. Нарушение числа ребер может оказать существенное влияние на статику позвоночника.

Недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (агенезия) XII ребер встречаются в 0,5-0,9% случаев. Ограничения подвижности и функционирования грудной клетки часто связывают с вариантами развития ребер (расщепление, синостоз, экзостозы, удвоение, конкресценция ребер и др.), которые обнаруживают у 0,5-1% больных.

Особое значение придается аномалиям развития позвонков краниовертебральной зоны. В исследованиях М.К.Михайлова (1983) они встречались у 8% обследованных. Незаращение задней дуги первого шейного позвонка встречается у 1,3% пациентов, блокирование (конкресценция) второго — третьего шейных позвонков у 2%, а полная ассимиляция первого шейного позвонка и затылочной кости у 1-2% скелетов.

Превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на атланте в канал вследствие образования костного мостика над этой бороздой (аномалия Киммерле). Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо латеральнее суставного отростка.

Синдром Клиппеля — Фейля — Шпренгеля тяжелая врожденная аномалия развития шейного отдела позвоночника с его резким укорочением, ограничением подвижности и конкресценцией нескольких позвонков. Рентгенологически определяются разнообразные аномалии: бабочковидные позвонки, задние или боковые полупозвонки, конкресценция или неслияние отдельных его частей [Лагунова И.Г., 1989; и др.].

диагноз spina bifida

Спондилоэпифизарные дисплазии характеризуются изменениями формы тел позвонков по типу платиспондилии, наиболее резко выраженными на уровне Th8 — L3. Причина этих проявлений — нарушение энхондрального окостенения во всех отделах скелета, где формируется спонгиозная кость. Позвонок приобретает вытянутую форму и напоминает бутылку, направленную горлышком вперед, что получило в литературе название «центральный язык».

Спондилоэпиметафизарные дисплазии характеризуются уменьшением высоты передних отделов и сближением между собой тел грудных позвонков. Дети отстают в росте, постепенно укорачивается шея и туловище, усиливаются грудной и шейный кифоз, и особенно поясничный лордоз, деформируется грудная клетка [Лагунова И.Г., 1989; и др.].

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции дифференцируется костная перемычка, соединяющая задний край боковой массы и заднюю дужку атланта.

Рис 2. Незаращение задней дужки атланта

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается удвоение контура задней дужки атланта, задний контур позвоночного канала атланта отсутствует.

Рис 3. Седловидная гиперплазия боковых масс атланта

На рентгенограмме краниовертебральной зоны в сагиттальной проекции отмечается увеличение боковых масс атланта, верхняя площадка которых формирует изгиб в форме седла для сочленения с мыщелками затылочной кости.

На рентгенограммах шейного отдела позвоночника во фронтальной сагиттальной проекциях отмечаются шейные ребра, головки которых сочленяются с реберно-поперечными отростками С7. На рентгенограмме в боковой проекции на уровне суставных отростков С7 дифференцируется округлая головка шейного ребра.

Рис 5. Аномалия Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

На рентгенограмме шейного отдела позвоночника во фронтальной проекции шейные позвонки С3 — С7 представляют собой костную массу, среди которой трудно определить отдельные тела позвонков.

Рис 6. Гипоплазия XII ребер

На рентгенограмме пояснично-грудного перехода во фронтальной проекции XII ребра с обеих сторон утончены и уменьшены в размерах.

Рис 7. Сакрализация L5 (двухсторонняя суставная по В.А. Дьяченко)

На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции дифференцируется неравномерное увеличение левого поперечного отростка пятого поясничного позвонка, который контактирует с крестцом. Правый поперечный отросток в размерах не увеличен, но также контактирует с крестцом.

расщепление позвоночника

Рис 8. Сакрализация L5 Гипоплазия XII ребер

Иллюстрирует типичную ситуацию, когда сакрализация L5 и создание в силу этого биомеханических условий с четырьмя поясничными позвонками компенсируется гипоплазией XII ребер. На этом же снимке можно распознать аномалию тропизма суставных отростков S1 и межостистый неоартроз (симптом Бострупа) на уровне L3 — L4.

Рис 9. Аномалия тропизма суставных отростков

На рентгенограмме пояснично-крестцового перехода правый суставной отросток S1 расположен фронтально и на рентгенограмме суставная щель не различима, тени суставных отростков накладываются одна на другую. Суставная щель левого дугоотростчатого сустава хорошо дифференцируется, левый суставной отросток расположен в сагиттальной плоскости.

На рентгенограмме поясничного отдела позвоночника во фронтальной проекции дифференцируются шесть поясничных позвонков с наличием двухсторонней костной люмбализацией с крестцом. Верхние суставные отростки L6 различаются по форме, размерам и положению, что создает условия для выше расположенных позвонков.

Рис 11, 11a. Спондилолистез и спондилолиз дужки L5

На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода во фронтальной проекции отмечается дополнительная тень костной плотности, проецирующаяся на S1, продолжение этой линии приводит к поперечным отросткам L5 с обеих сторон — линия Брайлсфорда, (симптом шапки жандарма или Наполеона).

На вертеброграмме пояснично-крестцового перехода в сагиттальной проекции отмечается передний спондилолистез L5 на 3 мм. Имеет место полное не сращение дужек, дифференцируется полоса просветления, отделяющая верхние и нижние суставные отростки L5. Переднезадняя дистанция от передней поверхности тела до верхушки остистого отростка L5 больше, чем у выше лежащих позвонков.

На рентгенограмме крестца во фронтальной проекции отмечается отсутствие костных элементов задних дуг, охватывающее все крестцовые позвонки. В проекции этой расщелины видны ядра остистых отростков S1 — S4, костной плотности.

Ассимиляция атланта

Профилактика

Рентгенограмма при синдроме Клиппеля-Фейля Сращение III-VII шейных позвонков

Конечно, ни один медицинский специалист не даст гарантии того, что при соблюдении всех необходимых мер предосторожности и отсутствии общеизвестных факторов риска у здоровых родителей родится здоровый малыш. К сожалению, иногда природа распоряжается иначе, чем предполагает человек. Но в силах будущих мамы и папы сделать максимум для того, чтобы свести всевозможные риски к минимуму и сократить вероятность рождения ребенка с патологией Spina bifida практически до нуля. Речь идет о профилактических мероприятиях.

Одной из главных мер по предупреждению возникновения у новорожденного диагноза «расщепление позвоночника» является тщательное планирование беременности. Для этого потенциальным матери и отцу перед зачатием необходимо пройти медицинское обследование, в обязательном порядке сходить на консультацию к генетику.

Женщине во время беременности ­положено вести здоровый образ жизни, с осторожностью относиться к приему противосудорожных препаратов. А вот прием фолиевой кислоты в необходимом объеме, наоборот, показан в этот период. Во многих развитых странах это главный пункт программы, рекомендованной при беременности организацией по здравоохранению.

Необходимо помнить, что факторами риска возникновения патологии считается генетическая наследственность; перенесенные женщиной во время беременности заболевания, например, краснуха; воздействие внешней среды – радиация, алкоголь, наркотические вещества.

Основные тезисы

Итак, отвечая на вопрос «Spina bifida – что это такое?», можно выделить главные тезисы. Spina bifida – патология, которая возникает внутриутробно, в течение первых недель беременности. Единственный способ избежать заболевания у малыша – это планировать беременность, выполнять все необходимые предписания врачей, будущей маме вести здоровый образ жизни, восполнять недостаток фолиевой кислоты в организме.

Если патология все же выявлена, родоразрешение производится только путем кесарева сечения, чтобы исключить травмирование спинного мозга при прохождении плода по родовым путям.

Spina Bifida Грыжевые выпячивания

Для диагностики заболевания существует целый спектр методов – анализ крови, УЗИ-диагностика, исследование околоплодных вод. Если все же нарушение выявлено и диагноз поставлен, необходимо проводить хирургическое вмешательство.

Инновационный метод – это внутриутробное устранение патологии. Проводится также оперативное вмешательство после рождения малыша – в течение первых трех суток его жизни. К слову, подозрения на Spina bifida у новорожденного могут вызывать: грыжа на позвоночнике, родимые пятна или впадины на одном из участков кожи, необычный пучок волос. Конечно, окончательный диагноз устанавливается после дополнительного исследования – КТ, МРТ.

В зависимости от локализации пораженного участка позвоночника, а также сопутствующих функциональных нарушений, заболевание классифицируют на более легкие и тяжелые формы.

Легкие формы Spina bifida обычно не приводят к тяжелым порокам, больные с этим диагнозом социально адаптированы. В случае тяжелых пороков – менингомиелоцеле – избежать инвалидности не удается, даже если операция проведена успешно.

Клиника позвоночника – вид медицинского учреждения, специализацией которого являются медицинские услуги по оказанию помощи больным с нарушениями органов ЦНС. Поэтому диагноз Spina bifida – это не приговор. С ним можно и нужно жить.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Вся информация
Adblock
detector