Как долго живут с поликистозом почек

ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК, КАК АНОМАЛИЯ В ЗАБОЛЕВАНИИ ПОЧЕК

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

  • При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.
  • При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

Содержание

Без здоровых почек жизнь невозможна и поэтому поликистоз почек. как врожденное генетическое заболевание почек. требует длительного и серьезного их лечения.

Многие заболевания почек в настоящее время успешно лечатся. Такие заболевания, как мочекаменная болезнь, гломерулонефрит, пиелонефрит в своей острой стадии неплохо поддаются лечению травами, отварами, настоями. Своевременно начатое лечение заболеваний почек обеспечивает возврат стабильности состоянию организму человека.

Нашему организму крайне важно своевременно вывести из организма такие продукты, образующиеся в результате обмена веществ, как мочевину, креатинин, мочевую кислоту. Но роль почек этой функцией не ограничивается. Благодаря почкам поддерживается в организме на одном уровне содержание воды и растворенных в ней минеральных веществ, нормальное артериальное давление, устанавливается оптимальный состав крови, регулируется необходимый уровень количества эритроцитов и гемоглобина.

Только, с осознания исключительности роли почек, в обиход вошло своеобразное понимание того, что человек со здоровым сердцем, но с больными почками не может дожить до ста лет. А человек же с больным сердцем, но со здоровыми почками может с оптимизмом строить свои планы на жизнь длиною в сто и более лет.

Медицинская наука рассматривает поликистоз почек, как врожденную генетическую аномалию в развитии почек. Появляющиеся в почках кисты не являются злокачественными образованиями. В основном это круглые мешочки, наполненные водянистой жидкостью, являющейся продуктом секреции почечной ткани. Кисты могут быть маленькими, но могут вмещать в себя до 500 грамм жидкости.

Как долго живут с поликистозом почек

Однако же, если у человека бывают периодически возникающие головные боли, чувство тяжести и дискомфорта в пояснице, беспричинные неприятные ощущения в области почек, отдающие болями в спину или в какой – либо бок, то все это должно насторожить. При появлении же тошноты после пробуждения утром от сна необходимо показаться врачам на предмет проверки возможного увеличения почек в объеме.

Увеличивающиеся в объемном размере почки, повреждают незащищенные участки почечной ткани. При этом у больного нарушается мочеиспускание, в сторону роста частоты, в моче может быть кровь, повышается артериальное давление, нарушается способность почек к выведению из организма шлаков и поддержанию стабильности водно – солевой среды организма.

Медицинская статистика в своих обобщениях неумолима по вопросу связи между появлением кист в почках и инфекционными эпидемиями. При ослаблении иммунитета воспалительные очаги в носоглотке, зубах становятся источником инфекции, которая, при халатном отношении к своему здоровью, обязательно добирается до почек.

Работа почек при заболевании поликистозом, как мной отмечалось выше, ухудшается. Первое, на что необходимо обратить внимание при поликистозе, — это снизить в рационе питания количество белковой пищи. Любителям цитрусовых придется отказаться от апельсинов и лимонов, содержащих много жидкости и органических кислот, так как больным почкам трудно выводить из организма лишнюю жидкость и поддерживать стабильность кислотного состояния. Излишняя жидкость и кислоты при поликистозе могут привести к отечности и обострению болезни.

Для больных поликистозом действует запрет на жареную пищу, приправы и специи к ней, горчицу, хрен, уксус, аджику, чеснок. Обязательно научиться определять количество белка в блюдах, так как его суммарное количество, для случая сохранения выделительной функции почек, не должно превышать 1 грамм на килограмм массы тела. Если же уровень креатинина превышает норматив на 50%, то суммарное количество употребляемого белка необходимо снизить до 50 грамм в сутки.

Рекомендованы блюда из бобовых (гороха, фасоли, чечевицы), ячменя; салаты со свеклой, редькой, цветной капусты, яблок, груш, бананов. Хлебу с муки высшего и первого сорта предпочтение отдавать хлебу с отрубями, из проросших зерен пшеницы.

В народной медицине при лечении поликистоза используются зеленые грецкие орехи в сочетании с медом, сок из листьев лопуха, ягодный напиток (облепиха, плоды шиповника, сок лимона). Но мне пришлось наблюдать лечение поликистоза с использованием корней девясила.

Для этого 150 грамм измельченных корней девясила, помещенных в 3 — х литровую банку, залили кипяченой водой комнатной температуры. К корням в банку добавляется 1 столовая ложка хлебопекарных дрожжей и 2 столовых ложки сахара. После размешивания содержимого, банка закрывается полиэтиленовой крышкой, и ставиться на 2 дня для брожения в темное место.

После 2 — х дневного брожения состав процеживается в стеклянную посуду. Принимать по 0,5 стакана 3 раза в день через 30 — 40 минут после еды. Употребив весь состав, делается перерыв на 20 дней. Затем курс повторить. Лечение продолжать до полного выздоровления, когда кисты на УЗИ, после положительной динамики уменьшения, совсем исчезают.

Как долго живут с поликистозом почек

Сейчас конец весны. Из лекарственных растений, используемых при лечении поликистоза, набрал силу лопух. Авторитеты традиционной медицины приветствуют использование следующего рецепта лечения кист на почках: нужно срезать несколько листьев лопуха, тщательно промыть их и выжать сок. Курс приема сока – месяц.

Из практики установлено, что за лето гарантированно достигается полное излечение от поликистоза только после трех курсов приема сока лопуха. Между курсами 20 дней перерыв.

В зависимости от вида наследования различают 2 формы поликистоза:

  1. Аутосомно-рецессивная. Эта разновидность диагностируется еще в детстве, когда недуг прогрессирует из-за того, что мутировал ген, отвечающий за кодирование белка фибоцистина. Основные проявления данной формы недуга заключаются в образовании патологических выростов в паренхиме, заполненных экссудатом. При этом, орган растет, его канальцы передавливаются кистами и почки перестают выполнять фильтрующую функцию. Эту форму обычно обнаруживаются у детей первых недель жизни.
  2. Аутосомно-доминантная. Эта разновидность диагностируется после 30 лет. Это одна из самых часто диагностируемых генных патологий, ее обнаруживают ежегодно у 12 млн. человек по всему миру. В этом случае мутирует ген, отвечающий за кодирование белков полицистин-1 и полицистин-2.

По своей структуре кистовидные почечные формирования могут разделяться на 2 типа:

  • закрытие. Это закрытые кистозные капсулы, не соединенные с просветом почечных канальцев. В этом случае почка не может выполнять выделительную функцию. Обычно такой тип обнаруживают у младенцев;
  • открытые. Такие включения представляют собой дивертикуловидные расширения канальцев, совмещенные с лоханками и чашечками. Если развивается такой тип кистовидных образований, почка еще длительное время может выполнять выделительную функцию.

Первые признаки доминантной формы поликистозного недуга диагностируются после 30 лет, лишь у 1-2% пациентов такую патологию обнаруживают до 15 лет. Даже при том, что кисты постепенно увеличиваются в объемах и в количестве, у пациента могут длительное время сохраняться функции почек, до момента достижения кистами критической величины может пройти несколько десятилетий.

У разных пациентов кисты в почках увеличиваются с разной скоростью, в среднем на 5,3% в год. Чем больше размер органа, тем быстрее прогрессирует патология. Также размер кистозных образований у пациентов с гипертонией значительно больше, чем у больных с нормальными показателями артериального давления. У 83% пациентов с доминантной формой поликистозной болезни обнаруживаются кистовидные включения и в печени.

Причины

Аутосомно-доминантный поликистоз почек возникает в результате мутации гена PKD1 или PKD2, снижающие нормальный уровень поликистинов, которые регулируют многие важные функции канальцевых клеток.

Недавние исследования выявили центральный дефект в PKD, связанный с нарушением регуляции уровня кальция и сигнальной молекулы, называемой циклическим AMP (цАМФ) внутри клеток, которые образуют канальцы в почках и других органах. Нарушения, в свою очередь, могут привести к образованию кисты по крайней мере с помощью трех важных механизмов:

  • Клеточная пролиферация (рост) — клетки, выстилающие кисту, размножаются в большей степени, чем нормальные клетки почек, благодаря чему они увеличиваются в размерах. Этот процесс необходим для роста и замены старых клеток.
  • Секреция жидкости — выстилающие клетки секретируют жидкость в пустой мешок, который расширяет кисту. Без выделения жидкости киста разрушалась бы, как спущенный воздушный шар.

АРПКП вызывается мутацией в хромосоме 6 (ген PKHD1). При рецессивных расстройствах, таких как АРПКП, ребенок должен унаследовать копию гена PKHD1 от каждого родителя. Поскольку у каждого из родителей имеется только одна копия гена заболевания, они не болеют, а являются «носителями».

Родители, несущие мутированный ген PKHD1, имеют 25-процентную вероятность того, что у каждого ребенка будет аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Существует также 50-процентная вероятность того, что у каждого ребенка не будет АРПКП, однако ребенок будет переносчиком заболевания.

Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Доказано, что поликистоз – наследственное заболевание, его развитие не зависит от всех других факторов внешней среды. Существовало множество различных теорий формирования поликистоза. Общепринятым считается мнение, что поликистоз формируется в результате сбоя развития почек в эмбриональном периоде.

Различают поликистоз:

  • новорождённых;
  • детей;
  • подростков;
  • взрослых.

В 100 % случаев поликистоз поражает обе почки.

Поликистозные почки в основном являются наследственной патологией. В большинстве случаев мутировавший ген передается ребенку от одного из родителей, а развивается лишь после 30 лет. Если же наследственная предрасположенность передалась от папы и мамы одновременно, патологию диагностируют сразу же при рождении, но это происходит крайне редко.

При этом абсолютно не играет роли, какого пола ребенок, риск развития недуга в таких условиях составляет 1:1000. Это заболевание является результатом сбоя в развитии почечных канальцев плода с их частичным перерождением в кистовидные капсулы. У таких пациентов почки имеют характерную бугорчатую поверхность из-за большого количества опухолей в органе, с их ростом и увеличением в объеме происходит деформация чашечки и лоханки, а также их сдавливание.

Причиной развития поликистозной болезни является мутирование в коротком плече 16-й хромосомы или в 4-й хромосоме. В первом случае кистовидные образования быстро переходят в почечную недостаточность, а во втором этот процесс диагностируется уже в пенсионном возрасте. Мутация 4-й хромосомы вызывает формирование кист у плода еще в лоне матери.

Какие изменения происходят в почках?

Размеры и количество кистозных образований в почках часто отличается. Полости формируются по всей площади почек в толще нормальной почечной ткани. Нередко у больных помимо поликистоза почек обнаруживают поликистоз других органов – печени и поджелудочной железы.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин. При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать. Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Симптомы поликистоза почек

Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет врачу быстро поставить диагноз.

1. Боли. Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов.

2. Гематурия (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.

При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.

3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.

4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило. светлая, «разбавленная»

5. Кожный зуд

6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.

7. Похудение, снижение аппетита.

8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

— Воспаление кисты или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так как киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).

— Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать, необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.

— Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

Поликистоз у младенцев является очень неблагоприятной патологией, которая часто заканчивается смертью ребенка, в основном по причине уремии. Если же этот недуг прогрессирует еще в лоне матери, он провоцирует мертворождение.

У взрослых пациентов принято выделять 3 стадии развития патологии, для каждой из которых характерна своя симптоматика.

Почечный поликистоз у человека на первой компенсированной стадии изначально может никак себя не проявлять, но со временем рост кистозных капсул и их количества приводит к следующим признакам:

  • давящие ощущения в месте расположения почек;
  • болевой синдром в полости живота без четкой локализации;
  • нарушается процесс мочеиспускания из-за того, что новообразования растягивают почечную паренхиму;
  • больной быстро устает;
  • беспричинно появляется кровянистая примесь в урине.

Следующая стадия патологии носит название субкомпенсированной, кроме перечисленных признаков появляются симптомы почечной недостаточности:

  • сильно хочется пить;
  • начинаются мигренеподобные приступы;
  • тошнит и возникают рвотные позывы;
  • скачет давление;
  • возникает сухость в ротовой полости.

Начинают нарушаться функции почек, о чем свидетельствует наличие эритроцитов, слепков из белка и клеточных элементов цилиндрической формы в моче и изостенурия. Если к патологии присоединяется пиелонефрит, могут появиться лейкоциты в урине.

На декомпенсированной стадии происходит развитие хронической уремии, которая в случае присоединения вторичной инфекции может привести к смерти пациента. На данном этапе болезни сильно поднимается артериальное давление, что приводит к сердечной недостаточности, пролапсу митрального клапана, к другим патологиям сердца и к аневризме сосудов головы.

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

  • лихорадка:
  • интоксикация;
  • озноб;
  • камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=JE3LjLEi_eg

В начале заболевания, как правило, симптомов никаких нет. Фактически, многим людям никогда не ставят диагноз ПБП, потому что у них нет симптомов.

Часто первым признаком ПБП является высокое кровяное давление, кровь в моче, чувство тяжести и боли в спине или животе. Иногда первым признаком может быть инфекция мочевыводящих путей или камни в почках.

Высокое кровяное давление, или артериальная гипертензия, затрагивает приблизительно от 60 до 70 процентов пациентов с поликистозом почек и начинается на ранней стадии заболевания. Половина пациентов с ПБП с нормальной функцией почек страдают гипертонией. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. От 20 до 30 процентов детей с поликистозом почек также страдают гипертонией.

Многое было изучено, чтобы понять, как возникает гипертония. В целом, наблюдается либо увеличение сердечного выброса, либо сужение кровеносных сосудов. При ПБП увеличивающиеся кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что увеличивает активность ренин–ангиотензин–альдостероновой системы (РААС) .

Ренин — это фермент, вырабатываемый почками. Он действует на ангиотензиноген, вещество в крови, которое образует гормон ангиотензин. Ангиотензин является мощным сужающим средством кровеносных сосудов; он также стимулирует выработку альдостерона, который заставляет организм сохранять соль и терять калий.

В обычных обстоятельствах почки вырабатывают ренин при низком кровяном давлении, и почки чувствуют, что им нужно больше кровотока. Это считается защитным механизмом. При поликистозной болезни почек кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что приводит к снижению кровотока в некоторых частях почки.

Хотя лекарства важны для лечения кровяного давления, у некоторых людей немедикаментозные методы также могут помочь снизить кровяное давление. Ведение здорового образа жизни, включая потерю веса, физические упражнения и диету с низким содержанием соли — все это важная часть поддержания здорового образа жизни.

Боль в почках

Как долго живут с поликистозом почек

Боли в животе, в боку (на боку) или в спине у пациентов с ПБП могут быть серьезными, сигнализируя о внезапной проблеме, такой как кровотечение кисты, кистозной инфекции или прохождение почечного камня. Сильная боль в этой ситуации также может быть вызвана не связанными с почками причинами, такими как грыжа позвоночного диска, разрыв кисты печени, прохождение камней в желчном пузыре или дивертикулит.

Кровь в моче

Более половины пациентов с поликистозом почек в какой-то момент заметят кровь в моче (гематурия). Моча может выглядеть розовой, красной или чайного цвета. Также в урину может проходить небольшое количество эритроцитов (красные кровяные тельца), которые можно увидеть только под микроскопом. Это называется микроскопической гематурией.

Гематурия чаще встречается у человека с большими почками и высоким кровяным давлением. Считается, что причиной является разрыв кист или мелких кровеносных сосудов вокруг кист. Другие причины могут включать инфекции почек или мочевого пузыря и камни в почках.

Гематурия может длиться менее суток или продолжаться несколько дней. Сообщите своему врачу как можно скорее, если вы заметили кровь в урине. Постельный режим, повышенное потребление жидкости и ацетаминофена (если есть боль) являются обычными методами лечения.

Как проявляется поликистоз почек?

Проявления заболевания определяются размером кист, их количеством, а также участком сохранённой рабочей почечной ткани.

Самым выраженным симптомом, встречающимся у большей части больных, является боль. Она чаще периодическая, сопряжена с обострениями пиелонефрита. Боли усиливаются с ростом полостей и, соответственно, по мере сдавливания окружающих органов и тканей.

Боли локализуются в поясничной области (соответственно проекции почек) и в эпигастральной области (при поддавливании органов брюшной полости поражёнными почками).

У ряда больных отмечаю гематурию – выделение крови с мочой (появляется данный синдром в терминальных стадиях почечной недостаточности как результат воспаления в области лоханки почки).

При осмотре у больных можно прощупать увеличенные почки, верхний, нижний полюс, они бугристые, плотные.

На более поздних стадиях у больных развивается почечная недостаточность со всеми её проявлениями. Жажда, увеличение объёма выделяемой мочи, как правило, беспокоят больных. Эти признаки связаны с прогрессирующей утратой функций почек и неспособностью в полной мере фильтровать плазму для образования мочи. Присоединяются расстройства со стороны сердца и сосудов: часто повышается давление, возникают эпизоды учащённого сердцебиения и боли в сердце.

В течении самого заболевания условно выделяют стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Как видно из названия данной стадии, симптомы здесь выражены слабо, так как функция почек ещё компенсирована оставшейся тканью почки. Артериальное давление пациентов беспокоит редко, боли в пояснице если и возникают, то изредка и являются незначительными.

Субкомпенсированная

Как долго живут с поликистозом почек

На данном этапе нормальная жизнедеятельность организма становится затруднительной. Размеры и количество кист увеличиваются, рабочая ткань не может в полной мере справиться с водной нагрузкой. Симптомы почечной недостаточности становятся более выраженными: жажда, сухость во рту, АД все чаще беспокоит больных. Снижается трудоспособность, отмечаются головные боли.

Декомпенсированная

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Итак, человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

— Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.

— Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)

— Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)

Как долго живут с поликистозом почек

— Посев мочи

— УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)

-УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)

— ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

Включает комплексное обследование, состоящее из сбора жалоб, осмотра, данных истории настоящего заболевания и опроса (с целью выявить именно наследственный характер заболевания).

Внешний осмотр может выявить значительные размеры поликистозных почек, в ряде случаев они заметны в области подреберий, при пальпации – ощущаются как плотные болезненные образования.

Боли при поликистозе почек

Также обращает на себя внимание сухость и желтизна слизистых и кожи, расчёсы (как следствие зуда кожи, возникающего в ответ на раздражение её азотистыми шлаками).

Обязательно проводят исследование мочи – она становится менее концентрированной, в ней обнаруживаются лейкоциты (клетки, указывающие на присоединение инфекции и начало воспаления – пиелонефрита), в моче появляется белок.

Также проводят исследование мочи по Зимницкому: эта проба позволяет определить степень концентрации мочи в равные промежутки времени в течение суток.

В общем анализе крови также выявляют лейкоциты (что тоже говорит о присоединении пиелонефрита), на более поздних стадиях заболевания определяется анемия (снижение количества гемоглобина в единице объёма крови).

В биохимическом анализе крови определяют мочевину и креатинин (для оценки функции почек).

Из инструментальных методов диагностики проводят внутривенную урографию, УЗИ почек, КТ и МРТ.

При проведении внутривенной урографии выявляют специфические признаки поликистоза:

  • неровные очертания почек, некоторое их опущение, увеличение их размеров;
  • деформация лоханок и чашечек почки;
  • сосуды почки изменяются (диаметр, деформация контуров и пр.).

100% достоверный метод диагностики – компьютерная томография.

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Выявить поликистозную почку только на основании опроса пациента и пальпации деформированных органов невозможно, основную роль в диагностике этой патологии играют лабораторные анализы и исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • если присоединяется пиелонефрит, назначают бакпосев;
  • при подозрении на генетическую патологию, назначают соответствующие анализы;
  • УЗ-исследование почек;
  • нефросцинтиграфия, в ходе которой проводится исследование радиоизотопами;
  • рентген почек и мочеточника с использованием контрастного вещества;
  • КТ и МРТ.

При тяжелом течении недуга может быть дополнительно назначена ангиография для оценки состояния кровеносных сосудов и тока крови по ним, а также уретропиелография, обнаруживающая нарушения в лоханках.

Чтобы исключить аневризму головного мозга, может быть назначена МРА или УЗИ сосудов этого органа. Если есть вероятность наследования поликистоза ребенком, то беременной женщине могут назначить прохождение УЗИ плода, в особенности на состояние почек ребенка начинают обращать внимание после 30-й недели внутриутробного развития. УЗИ почек также нужно провести ребенку с повышенным риском развития генетической патологии через год после рождения.

Особое внимание соблюдению профилактических мер следует уделять людям с предрасположенностью к данной патологии. При возникновении перечисленной выше симптоматики нужно в обязательном порядке обратиться за помощью к врачу.

Человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

  1. Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
  2. Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа).
  3. Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови).
  4. Посев мочи.
  5. УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек).
  6. УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников).
  7. ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

В настоящее время существует три основных метода обследования, которые применяются для диагностики для проверки поликистозной болезни почек:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  2. Компьютерная томография (КТ);
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Строение почки

Ультразвук является наиболее распространенным и наименее дорогостоящим методом обследования поликистоза почек. Существуют общепринятые стандарты для ультразвукового исследования, чтобы определить, есть ли у вас поликистоз почек. Эти стандарты включают количество видимых кист, возраст и семейную историю.

КТ и МРТ считаются более чувствительными методами, чем УЗИ. Однако, КТ-сканирование, включает облучение или может также потребовать йодированного контрастного красителя, который может быть токсичным для почек. КТ или МРТ можно использовать для выявления осложнений, таких как кровоизлияний или почечных каменей. При необходимости их также можно использовать для обнаружения небольших кист.

Лечение поликистоза почек

Как лечить множественные кисты в почках может определить только врач, исходя из результатов анализов и общего состояния здоровья пациента.

Консервативное лечение поликистоза почек предполагает прием препаратов из разных групп:

  • антибиотики;
  • лекарства для понижения артериального давления;
  • медпрепараты от анемии;
  • витаминно-минеральные комплексы, в особенности прием фосфора;
  • спазмолитические средства;
  • медпрепараты для снятия воспаления и диуретики мягкого действия, но лишь при условии сниженного объема выделяемой урины.

Чтобы улучшить эффект от медикаментозного лечения могут использовать специальный аппарат «искусственная почка», который состоит из множества фильтров, имитирующих правильную работу почек и очищающих кровь от токсических веществ. Если же ситуация тяжелая, может понадобиться трансплантация почки, обычно она проводится вместе с пересадкой печени.

При поликистозной болезни могут назначаться следующие виды операций:

  • полное удаление кистозных капсул. Эта операция может проводиться лишь в том случае, если опухолей мало и есть большой запас здоровых тканей. Чаще всего исход операции положительный;
  • паллиативная резекция кистозной капсулы. Применяется в случае загноения кисты. Этой операцией пресекается дальнейшее распространение гнойного процесса, но не оказывается влияние на саму болезнь. Этот тип осложнений характерен для больных с ослабленным иммунитетом;
  • резекция. Полное удаление почки проводится лишь в том случае, если поражение и полная утрата функций произошли с одной стороны;
  • трансплантация донорской почки. Если пересаженный орган нормально приживается, пациент полностью выздоравливает. В послеоперационный период пациент проходит общеукрепляющее лечение под контролем лечащего трансплантолога.

Очень большую роль в лечении данной патологии играет диета. Больной должен питаться пищей с низким содержанием соли, которая способствует повышению давления и ухудшению кровотока. Кроме того, в рационе не должно быть высокобелковой пищи и продуктов с большим гликемическим индексом. При мочекаменной болезни будет назначен специальный режим питания.

При диагностировании данного недуга пациент должен постоянно наблюдаться у нефролога.

Лечение поликистоза почек преследует две цели: замедление прогрессирования почечной недостаточности и уменьшение симптомов, вызванных этим заболеванием.

Хроническая боль является одной из самых распространенных симптомов у пациентов с поликистозом почек. Боль обычно в спине или в боку, а иногда и в животе. Она может быть прерывистой и умеренной, требующей только лечения обезболивающими лекарствами, такими как Ацетаминофен. Однако у небольшого числа пациентов с тяжелой формой поликистоза боль может быть постоянной и довольно сильной. Для этих пациентов может потребоваться операция.

Если у вас есть несколько очень больших кист, вызывающих сильную боль, они могут быть аспирированные и склерозированы​ химическими веществами, которые вводятся в кисты. Процедуру проводится с помощью ультразвука или компьютерной томографии, чтобы врач мог ввести иглу в кисту(ы), слить жидкость, а затем покрыть стенку кисты склерозирующим веществом, чтобы удалить слизистые клетки кисты.

Операция

Если вы испытываете нестерпимую боль из-за сильно увеличенной поликистозной почки, можете рассмотреть хирургический метод лечения. Например, возможна лапароскопическая декортикация кисты или хирургическая нефрэктомия, особенно если вы уже находитесь на диализе/терминальной стадии почечной недостаточности.

Диализ

Диализ — это вариант замены почек, который выполняет некоторые функции здоровых почек.

Диализ необходим, когда ваши собственные почки выходят из строя или уже не могут функционировать достаточно хорошо, чтобы фильтровать кровь.

Существует несколько видов диализа: гемодиализ и перитонеальный диализ.

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты);

ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст. В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки.

Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д. но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

Тошнота как признак поликистоза почек

Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.

Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, т.к его избыточное повышение также вредно.

Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.

Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – то есть такое состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ.

Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных. Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется 3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры.

Пациент во время процедуры гемодиализа.

При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

Также возможным методом лечения в дальнейшем является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

Профилактики у заболевания нет. В настоящее время учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии эксперимента, на мышах препарат показал себя успешно.

Статья написана врачом нефрологом Сироткиной Е.В.

Народные средства

С помощью рецептов народных врачевателей можно поддерживать функциональную активность почечных тканей, но использование любых из предлагаемых ниже снадобий нужно в обязательном порядке согласовывать с лечащим врачом:

  • чтобы приготовить настойку чертополоха, нужно 1 стол.лож. его листвы залить полутора стаканами кипящей воды и настоять некоторое время. Эту дозу нужно выпить за сутки в 3-4 приема;
  • чтобы приготовить чесночную настойку, нужно 1 кг почищенных зубков перетереть в кашу и залить проточной водой. Средство настаивается месяц, а затем принимается по столовой ложке трижды в сутки;
  • для репейного отвара берется 10 г сушеных кореньев, которые заливаются стаканом воды и кипятятся порядка 20 минут. Замет это снадобье нужно отцедить и выпить на протяжении дня в несколько приемов;
  • отличным средством при поликистозной болезни являются настои из листьев и кореньев петрушки. 0,4 кг сухого сырья нужно залить водой и отстоять 8 ч. После этого снадобье фильтруется и принимается на протяжении дня за 8 раз;
  • средство из осиновой коры готовится при помощи кофемолки, которой в порошок перетирается сухое сырье. Перед каждым приемом пищи нужно съедать пол чайной ложки порошка, делать это нужно на протяжении недели. Повторить курс можно через неделю.

Поликистоз в почках и беременность

У 80% женщин во время беременности нет никаких осложнений, вызванных именно этой патологией, но риск развития таких последствий для матери и плода все же остается. Основным признаком возникновения неблагоприятной ситуации в процессе вынашивания плода является сильное повышение артериального давления и высокая концентрация креатинина в крови.

Последствия и осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Поликистоз опасен тем, что он может привести к развитию хронической почечной недостаточности. При этой патологии начинается гибель клеток почки, что сказывается на ее функционировании. Такие последствия могут проходить 3 стадии:

  1. Начальная, при которой нет характерной симптоматики.
  2. Консервативная, в ходе которой организм зашлаковуется азотистыми элементами, вызывая тем самым повышенную слабость, проблемы со сном, плохой аппетит, боли в боку, кожный зуд и чрезмерное давление.
  3. Терминальная стадия почечной недостаточности может вызывать осложнения в виде проблем с сердечно-сосудистой системой и полной дисфункции почек, при которой кровь может очищаться только с помощью специальной аппаратуры.

Проявлениями почечной недостаточности являются проблемы с памятью, сонливость, жжение в нижних конечностях, повышенный объем урины, сбой сердечного ритма, малокровие и тошнота.

Поликистозная болезнь почек может повлиять на другие органы, кроме почек. Следующий список потенциальных проблем может выглядеть длинным и громоздким, но важно помнить, что большинство людей не имеют всех этих проблем.

Если у вас поликистоз почек, вы и ваша семья должны знать о следующих возможных осложнениях, чтобы играть активную роль в понимании и управлении собственным состоянием здоровья.

Кисты печени

Более чем у 80% пациентов с поликистоз почек в течение жизни развивается киста печени. Кисты печени могут встречаться у детей в возрасте до 30 лет, но обычно они маленькие и выявляются только с помощью МРТ. Печень при нескольких кистах может, как остаться нормальной в размере, так и увеличиться.

Даже при увеличенном размере печени из-за поликистоза количество функциональной ткани печени остается более чем достаточным. Это означает, что крайне маловероятно, что у пациентов с тяжелой поликистозной болезнью печени разовьется печеночная недостаточность.

Однако, одним из осложнений уже поликистозной болезнью печени является инфекция. Симптомы варьируются от лихорадки до боли в верхней правой части живота. Об этих симптомах нужно сообщить своему врачу как можно скорее. Лечение инфицированной кисты печени обычно требует антибиотикотерапии и иногда игольного дренирования.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это состояние, при котором клапан, разделяющий верхнюю и нижнюю часть левой стороны сердца, не закрывается должным образом. Иногда это приводит к утечке крови обратно в верхнюю часть сердца. Это называется регургитацией и может быть слышно во время обследования в виде шумов сердца.

Симптомами, которые могут быть связаны с ПМК, является тахикардия сердца, ощущение, что сердце убегает или что есть дополнительные удары в сердце и боль в груди, которая не связана с физической нагрузкой.

Аневризма

Аневризмы — это расширение кровеносного сосуда, при котором может возникнуть разрыв сосуда.

Аневризма головного мозга возникает в кровеносных сосудах головного мозга. Симптомы могут включать внезапную сильную головную боль, тошноту/рвоту, трудности с речью или движением и/или потерю сознания. Разрыв аневризмы может быть смертельным. Если вы знаете, что у вас аневризма (или у вас аневризма имеется уже в анамнезе), и вы испытываете какие-либо из этих симптомов, вам следует немедленно вызвать скорую помощь.

Как паховые, так и пупочные грыжи чаще встречаются у пациентов с поликистозом почек. Паховая грыжа — это выпуклость в области паха. Пупочная грыжа — это выпуклость на уровне пупка или возле него. Если они большие или вызывают проблемы их необходимо удалить хирургическим путем.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Заключение

Как и любое другое заболевание, поликистоз почек требует полноценного обследования. В данном случае нет возможности осуществить какую-либо профилактику данного недуга. Однако своевременно поставленный диагноз и совместные усилия врача и пациента позволят скорригировать все нежелательные последствия и продлить жизнь пациенту.

Кристина Вылегжанина

Проходила обучение с 2010 по 2016 год на лечебном факультете ОрГМУ. Окончила ординатуру по специальности «Судебно-медицинская экспертиза» в 2018 году.
С 2014 по 2018 работала на должности медицинской сестры ГАУЗ ГКБ №1 г. Оренбурга. С 2018 работаю на должности врача судебно-медицинского эксперта.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Вся информация
Adblock
detector